Los pacientes deben someterse a un diagnóstico cuidadoso para la estadificación de la enfermedad. Antes de desarrollar mieloma activo, los pacientes atraviesan dos etapas iniciales de la enfermedad. Estas etapas precursoras son la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) y el mieloma múltiple indolente (SMM).
¿Qué es GMSI?
La etapa inicial del mieloma no es el cáncer. Sin embargo, esta etapa es una condición benigna llamada gammapatía monoclonal de significado incierto. Abreviado como GMSI.
Los pacientes con GMS presentan:
1. un nivel bajo de un tipo de proteína sanguínea (proteína monoclonal, también llamada proteína M)
2. un nivel bajo de células plasmáticas anormales en la médula ósea,
3. ningún indicador de enfermedad activa
Todos los pacientes con mieloma alguna vez tuvieron GMSI.
• Solo el 20% de los pacientes con GMSI progresan realmente a tener mieloma activo.
• El riesgo de evolución de un paciente de GMSI para un mieloma activo es solo del 1% por año.
• Un hematólogo / oncólogo debe controlar a los pacientes con GMSI.
• Los pacientes con GMSI no necesitan someterse a tratamiento al menos que elijan participar en un ensayo clínico.
¿Qué es el mieloma indolente?
El mieloma indolente es (SMM):
• asintomático
• es una etapa intermediaria entre el GMSI y el mieloma activo
• Los pacientes con mieloma indolente tienen un nivel de proteína monoclonal y más células plasmáticas anormales en la médula que los pacientes con GMSI.
• Estos pacientes no tienen criterios CRAB o daño en los glóbulos rojos, riñones o huesos.
• SMM se puede considerar como un rango de diferentes etapas de la enfermedad con tres posibilidades distintas:
1. GMSI con un número mayor pero estable de células plasmáticas anormales.
2. Mieloma mínimamente progresivo sin criterios CRAB o eventos definitorios de mieloma.
3. Mieloma moderadamente progresivo, pero sin daño a los glóbulos rojos, riñones o huesos.
Tu médico debe controlar tu estado con regularidad. Asegúrate de informarle a tu médico sobre cualquier cambio en tu salud.
El riesgo de progresión a mieloma activo para pacientes con SMM de riesgo estándar es:
• Diez por ciento anual durante los primeros cinco años
• Tres por ciento anual durante los próximos cinco años
• Uno o dos por ciento anual durante los próximos 10 años.
El estándar de monitoreo para SMM no es tratar al paciente, sino “observar y esperar”.
Si es posible, consulta a un especialista en mieloma para evitar tratamientos desnecesarios o tardíos.
¿Qué es el mieloma activo?
El mieloma activo se puede diagnosticar por una de las siguientes razones:
1. Las pruebas específicas muestran un riesgo de progresión a los criterios CRAB en un plazo de 18 meses a 2 años. Los criterios de CRAB incluyen daño a los huesos, glóbulos rojos y / o riñones.
El paciente ya tiene más criterios CRAB.
• • Hasta 2014, los pacientes no eran diagnosticados con mieloma al menos que cumplieran con uno o más de los criterios CRAB. En 2014, el Grupo de Trabajo Internacional sobre Mieloma (IMWG) de la IMF publicó nuevos criterios de diagnóstico basados en marcadores biológicos. Estos marcadores podrían predecir que uno o más de los criterios CRAB ocurrirían dentro de 18 meses a 2 años en pacientes con “mieloma de riesgo ultra alto”.
• • Los “eventos que definen el mieloma” (EDM) tienen otro nombre para estos marcadores biológicos.
• • “Mieloma activo precoz” es la nueva definición de “mieloma de riesgo ultra alto”. Los profesionales de la salud recomiendan el tratamiento del “mieloma activo precoz”.
Definiciones de GMSI, SMM y mieloma
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NOME |
DEFINIÇÃO |
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Gamopatia Monoclonal de Significado indeterminado (GMSI) |
· Proteína monoclonal presente mas geralmente ‹ 3.0 g/dL |
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Mieloma Múltiplo Indolente (SMM) |
· Maior nível da doença do que GMSI: o componente M sérico pode estar › 3.0 g/dLe/ou plasmócitos na medula óssea entre 10% e 60%, mas |
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Mieloma baseado no EDM (Evento Definidor de Mieloma) |
· ≥ 60% de plasmócitos na medula óssea |
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Mieloma baseado no critério CRAB |
· Proteína monoclonal presente, e |
* Dano ao órgão classificado como “CRAB” ou qualquer outro problema clínico significativo relacionado à progressão do mieloma, como infecções recorrentes ou
* Dano ao órgão classificado como “CRAB” ou qualquer outro problema clínico significativo relacionado à progressão do mieloma, como infecções recorrentes ou neuropatia não relacionada ao tratamento.
C – Elevação do cálcio (> 10mg / dL).
R – Disfunção renal (creatinina > 2mg/dl ou clearance de creatinina < 40ml/min).
A – Anemia (hemoglobina< 10g/dL ou decréscimo > 2g/dL do normal do paciente ).
B – Doença óssea (uma ou mais lesões osteolíticas detectadas na radiografia do esqueleto, TC WBLC or PET/CT).
Uma ou mais características “CRAB” ou outro problema significativo necessário para o diagnóstico de mieloma sintomático.
Nuevas definiciones de mieloma
El mieloma es un cáncer de las células plasmáticas. Las células plasmáticas son glóbulos blancos que producen anticuerpos. En términos médicos, estos anticuerpos son proteínas complejas llamadas “inmunoglobulinas”. Luchan contra sustancias extrañas como bacterias y virus.
Las células de mieloma, a diferencia de las células plasmáticas sanas, no pueden producir anticuerpos Sin embargo, producen una inmunoglobulina anormal conocida como “proteína monoclonal”. Esto resulta en una capacidad reducida para combatir infecciones. El mieloma crece dentro de la médula ósea. La presencia de inmunoglobulinas también puede causar otros problemas dentro de la médula ósea y / o fuera de la médula ósea.
Problemas Médicos Relacionados ao Mieloma
Efeitos do aumento de células de mieloma na medula óssea
Causa
Impacto no Paciente
C – Aumento do cálcio no sangue
Liberação de cálcio dos ossos danificados na corrente sanguínea.
Impacto no Paciente
R -Problemas renais – dano renal
Proteínas monoclonais anormais produzidas pelas células do mieloma são liberadas na corrente sanguínea e podem passar para a urina e causar dano renal.
Altos níveis de cálcio sanguíneo, infecções e outros
• Circulação lenta
• Fadiga
• Confusão mental
A – Anemia
Decréscimo no número e atividade de células produtoras de eritrócitos na medula óssea.
• Fadiga
• Fraqueza
B – Dano ósseo
•Afinamento (osteoporose); ou
•Áreas de dano mais grave (chamado de lesões líticas),
As células do mieloma ativam os osteoclastos, que destroem o osso, e bloqueiam os osteoblastos, que normalmente reparam o osso danificado
• Dor óssea
• Inchaço ósseo
• Dano do nervo ou da
• Coluna vertebral
• Fratura ou colapso de um osso
Tipos adicionais de disfunção do órgão
Efeitos locais ou sistêmicos do mieloma, diferentes de características CRAB,
• Neuropatia
• Infecções recorrentes
• Problemas hemorrágicos
Outros problemas individuais
Função imunológica anormal
As células do mieloma reduzem o número e a atividade de plasmócitos normais capazes de produzir anticorpos contra a infecção.
Susceptibilidade à infecções
Recuperação tardia da infecção.
