O que são GMSI, Mieloma indolente (assintomático) e MM?

Os pacientes devem ser submetidos a um diagnóstico cuidadoso para o estadiamento da doença. Antes de desenvolver mieloma ativo, os pacientes passam por dois estágios iniciais da doença. Esses estágios precursores são gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) e mieloma múltiplo indolente ou assintomático (SMM).

O que é GMSI?

O estágio inicial do mieloma não é câncer. Em vez disso, esse estágio é uma condição benigna chamada gamopatia monoclonal de significado indeterminado. Abreviado como GMSI.

Os pacientes com GMSI apresentam:

  1. um nível baixo de um tipo de proteína do sangue (proteína monoclonal, também chamada de proteína M).
  2. um baixo nível de plasmócitos anormais na medula óssea;
  3. nenhum indicador de doença ativa.

Todos os pacientes com mieloma um dia tiveram GMSI.

  • Apenas 20% dos pacientes com GMSI realmente progridem para mieloma ativo.
  • O risco de progressão de um paciente de MGUS para mieloma ativo é de apenas 1% ao ano.
  • Um hematologista / oncologista deve monitorar os pacientes com MGUS.
  • Os pacientes MGUS não precisam se submeter a tratamento, a menos que optem por participar de um ensaio clínico.

O que é mieloma indolente ou assintomático?

O mieloma indolente é (SMM):

  • assintomático
  • um estágio de mieloma intermediário, entre GMSI e mieloma ativo
  • Pacientes com mieloma indolente tem um nível de proteína monoclonal e mais plasmócitos anormais na medulla do que pacientes com GMSI.
    • Esses pacientes não têm nenhum critério CRAB ou danos aos glóbulos vermelhos, rins ou ossos.
    • MMI pode ser pensado como uma gama de diferentes estágios da doença com três possibilidades distintas:
      1. GMSI com um número maior, mas estável, de plasmócitos anormais.
      2. Mieloma minimamente progressivo sem critérios CRAB ou eventos
        definidores de mieloma.
      3. Mieloma moderadamente progressivo, mas sem danos aos glóbulos vermelhos, rins ou ossos.
  • Seu médico deve monitorar seu estado regularmente. Certifique-se de informar seu médico sobre quaisquer alterações em seu estado de saúde.
    • O risco de progressão para mieloma ativo para pacientes com MMI de risco padrão é:
      1. Dez por cento ao ano durante os primeiros cinco anos
      2. Três por cento ao ano nos próximos cinco anos
      3. Um a dois por cento ao ano nos próximos 10 anos.
      4. O padrão de cuidado para MMI não é tratar o paciente, mas “observar e esperar”.
    • Se possível, consulte um especialista em mieloma para evitar o tratamento desnecessário ou tardio.

O que é Mieloma Ativo?

O mieloma ativo pode ser diagnosticado por um dos seguintes motivos:

  1. Os testes específicos mostram um risco de progressão para os critérios CRAB dentro de 18 meses a 2 anos. Os critérios CRAB incluem danos aos ossos, glóbulos vermelhos e/ou rins.
  2. O paciente já apresenta mais critérios CRAB.
  •  Até 2014, os pacientes não eram diagnosticados com mieloma, a menos que tivessem um ou mais dos critérios CRAB. Em 2014, o International Myeloma Working Group (IMWG) do IMF publicou novos critérios diagnósticos baseados em marcadores biológicos. Esses marcadores poderiam prever que um ou mais dos critérios CRAB ocorreria dentro de 18 meses a 2 anos em pacientes com “mieloma de ultra-alto risco”.
  • “Eventos definidores de mieloma” (EDM) são outro nome para esses marcadores biológicos.
  • “Mieloma ativo precoce” é a nova definição de “mieloma de ultra-alto risco”. Os profissionais de saúde recomendam o tratamento do “mieloma ativo precoce”. 

Definições de GMSI, SMM e Mieloma

TABELA ABAIXO JA TRADUZIDA NA PAG 8 DO MANUAL DO PACIENTE*

NomeDefinição
Gamopatia Monoclonal de Significado
indeterminado (GMSI)
– Proteína monoclonal presente mas geralmente ‹ 3.0 g/dL
– Nenhum critério CRAB outros
indicadores de mieloma ativo
– plasmócitos monoclonais na medula óssea ‹ 10%
Mieloma Multiplo Indolente (SMM)– Maior nível da doença do que GMSI: o componente M sérico pode estar › 3.0 g/dL e/ou plasmócitos na medula óssea entre 10% e 60%, mas
– Sem critérios CRAB ou outros indicadores de mieloma ativo
Mieloma baseado no EDM (Evento
Definidor de Mieloma)
– ≥ 60% de plasmócitos na medula óssea
– Razão da cadeia leve livre≥ 100
– > 1 Lesão focal na ressonância magnética
Mieloma baseado no critério CRAB– Proteína monoclonal presente, e
– Um ou mais critérios CRAB e/ou indicadores de dano ao órgão
Dano ao órgão classificado como “CRAB” ou qualquer outro problema clínico significativo relacionado à progressão do mieloma, como infecções recorrentes ou neuropatia não relacionada ao tratamento

C – Elevação do cálcio (> 10mg / dL).

R – Disfunção renal (creatinina > 2mg/dl ou clearance de creatinina < 40ml/min).

A – Anemia (hemoglobina< 10g/dL ou decréscimo > 2g/dL do normal do paciente ).

B – Doença óssea (uma ou mais lesões osteolíticas detectadas na radiografia do esqueleto, TC WBLC or PET/CT).

Uma ou mais características “CRAB” ou outro problema significativo necessário para o diagnóstico de mieloma sintomático.

Novas definições de mieloma

O mieloma é um câncer dos plasmócitos. Os plasmócitos são células brancas do sangue que produzem anticorpos. Em termos médicos, esses anticorpos são proteínas complexas chamadas “imunoglobulinas.” Eles combatem substâncias estranhas, como bactérias e vírus.

As células do mieloma, ao contrário dos plasmócitos saudáveis, não podem produzir anticorpos funcionais. Em vez disso, elas produzem uma imunoglobulina anormal conhecida como “proteína monoclonal”. Isso resulta em uma capacidade reduzida de combater infecções. O mieloma cresce dentro da medula óssea. A presença de imunoglobulinas também pode causar outros problemas dentro da medula óssea e / ou fora da medula óssea. 

A TABELA ABAIXO JA ESTA TRADUZIDA NO MANUAL DO PACIENTE PG9

Problemas Médicos Relacionados ao Mieloma

A TABELA JA ESTA TRADUZIDA NA PG 9 DO MANUAL DO PACIENTE

Efeitos do aumento das células de mieloma na medula ósseaCausaImpacto no paciente
C – Increase in
blood calcium
Release of calcium from
damaged bone into
bloodstream.
– Mental confusion
– Dehydration
– Constipation
– Fatigue
– Weakness
– Renal or kidney
– damage
R -Renal problems in
kidney damage
Abnormal monoclonal proteins produced by the myeloma cells are released into the bloodstream and can pass into the urine and produce kidney damage. High blood calcium, infections, and other factors can also cause or increase the severity of kidney damage.– Sluggish circulation
– Fatigue
– Mental confusion
A – AnemiaDecrease in the number and activity of
red blood cell-producing cells in the
bone marrow.
– Fatigue
– Weakness
B – Bone Damage
– Thinning (osteoporosis)
or
– Areas of more severe
damage (called lytic
lesions), fracture, or
collapse of a vertebra
The myeloma cells activate osteoclast
cells, which destroy bone, and block osteoblast cells, which normally repair
damaged bone.
– Bone pain
– Bone swelling
– Fracture or collapse of a bone
– Nerve or spinal cord damage
Additional types of organ dysfunctionLocal or systemic effects of myeloma,
other than CRAB features.
– Neuropathy
– Recurrent infections
– Bleeding problems
– Other individual problems
Abnormal immune functionThe myeloma cells reduce the number
and activity of normal plasma cells
capable of producing antibodies against infection.
– Susceptibility to infection
– Delayed recovery from infection

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Quais são os tipos de mieloma?

Entender o tipo de mieloma que você tem ajudará você e sua equipe de
saúde a avaliar como sua doença pode progredir e como deve ser tratada.

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