Os pacientes devem ser submetidos a um diagnóstico cuidadoso para o estadiamento da doença. Antes de desenvolver mieloma ativo, os pacientes passam por dois estágios iniciais da doença. Esses estágios precursores são gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) e mieloma múltiplo indolente. smoldering ou assintomático (SMM).
O que é GMSI?
O estágio inicial do mieloma não é câncer. Em vez disso, esse estágio é uma condição benigna chamada gamopatia monoclonal de significado indeterminado. Abreviado como GMSI.
Os pacientes com GMSI apresentam:
1. um nível baixo de um tipo de proteína do sangue (proteína monoclonal, também chamada de proteína M).
2. um baixo nível de plasmócitos anormais na medula óssea;
3. nenhum indicador de doença ativa.
Todos os pacientes com mieloma um dia tiveram GMSI.
• Apenas 20% dos pacientes com GMSI realmente progridem para mieloma ativo.
• O risco de progressão de um paciente de MGUS para mieloma ativo é de apenas 1% ao ano.
• Um hematologista / oncologista deve monitorar os pacientes com MGUS.
• Os pacientes MGUS não precisam se submeter a tratamento, a menos que optem por participar de um ensaio clínico.
O que é mieloma indolente ou assintomático?
O mieloma indolente é (SMM):
assintomático
um estágio de mieloma intermediário, entre GMSI e mieloma ativo
Pacientes com mieloma indolente tem um nível de proteína monoclonal e mais plasmócitos anormais na medulla do que pacientes com GMSI.
Esses pacientes não têm nenhum critério CRAB ou danos aos glóbulos vermelhos, rins ou ossos.
MMI pode ser pensado como uma gama de diferentes estágios da doença com três possibilidades distintas:
1. GMSI com um número maior, mas estável, de plasmócitos anormais.
2. Mieloma minimamente progressivo sem critérios CRAB ou eventos definidores de mieloma.
3. Mieloma moderadamente progressivo, mas sem danos aos glóbulos vermelhos, rins ou ossos.
Seu médico deve monitorar seu estado regularmente. Certifique-se de informar seu médico sobre quaisquer alterações em seu estado de saúde.
O risco de progressão para mieloma ativo para pacientes com MMI de risco padrão é:
1. Dez por cento ao ano durante os primeiros cinco anos
2. Três por cento ao ano nos próximos cinco anos
3. Um a dois por cento ao ano nos próximos 10 anos.
O padrão de cuidado para MMI não é tratar o paciente, mas “observar e esperar”.
Se possível, consulte um especialista em mieloma para evitar o tratamento desnecessário ou tardio.
O que é Mieloma Ativo?
O mieloma ativo pode ser diagnosticado por um dos seguintes motivos:
Os testes específicos mostram um risco de progressão para os critérios CRAB dentro de 18 meses a 2 anos. Os critérios CRAB incluem danos aos ossos, glóbulos vermelhos e / ou rins.
O paciente já apresenta mais critérios CRAB.
Até 2014, os pacientes não eram diagnosticados com mieloma, a menos que tivessem um ou mais dos critérios CRAB. Em 2014, o International Myeloma Working Group (IMWG) do IMF publicou novos critérios diagnósticos baseados em marcadores biológicos. Esses marcadores poderiam prever que um ou mais dos critérios CRAB ocorreria dentro de 18 meses a 2 anos em pacientes com “mieloma de ultra-alto risco”.
“Eventos definidores de mieloma” (EDM) são outro nome para esses marcadores biológicos.
“Mieloma ativo precoce” é a nova definição de “mieloma de ultra-alto risco”. Os profissionais de saúde recomendam o tratamento do “mieloma ativo precoce”.
Definições de GMSI, SMM (MMI) e Mieloma
NOME |
DEFINIÇÃO |
Gamopatia Monoclonal de Significado indeterminado (GMSI) |
· Proteína monoclonal presente mas geralmente ‹ 3.0 g/dL |
Mieloma Múltiplo Indolente (SMM) |
· Maior nível da doença do que GMSI: o componente M sérico pode estar › 3.0 g/dLe/ou plasmócitos na medula óssea entre 10% e 60%, mas |
Mieloma baseado no EDM (Evento Definidor de Mieloma) |
· ≥ 60% de plasmócitos na medula óssea |
Mieloma baseado no critério CRAB |
· Proteína monoclonal presente, e |
* Dano ao órgão classificado como “CRAB” ou qualquer outro problema clínico significativo relacionado à progressão do mieloma, como infecções recorrentes ou
* Dano ao órgão classificado como “CRAB” ou qualquer outro problema clínico significativo relacionado à progressão do mieloma, como infecções recorrentes ou neuropatia não relacionada ao tratamento.
C – Elevação do cálcio (> 10mg / dL).
R – Disfunção renal (creatinina > 2mg/dl ou clearance de creatinina < 40ml/min).
A – Anemia (hemoglobina< 10g/dL ou decréscimo > 2g/dL do normal do paciente ).
B – Doença óssea (uma ou mais lesões osteolíticas detectadas na radiografia do esqueleto, TC WBLC or PET/CT).
Uma ou mais características “CRAB” ou outro problema significativo necessário para o diagnóstico de mieloma sintomático.
Novas definições de mieloma
O mieloma é um câncer dos plasmócitos. Os plasmócitos são células brancas do sangue que produzem anticorpos. Em termos médicos, esses anticorpos são proteínas complexas chamadas “imunoglobulinas.” Eles combatem substâncias estranhas, como bactérias e vírus.
As células do mieloma, ao contrário dos plasmócitos saudáveis, não podem produzir anticorpos funcionais. Em vez disso, elas produzem uma imunoglobulina anormal conhecida como “proteína monoclonal”. Isso resulta em uma capacidade reduzida de combater infecções. O mieloma cresce dentro da medula óssea. A presença de imunoglobulinas também pode causar outros problemas dentro da medula óssea e / ou fora da medula óssea.
Problemas Médicos Relacionados ao Mieloma
Efeitos do aumento de células de mieloma na medula óssea
Causa
Impacto no Paciente
C – Aumento do cálcio no sangue
Liberação de cálcio dos ossos danificados na corrente sanguínea.
Impacto no Paciente
R -Problemas renais – dano renal
Proteínas monoclonais anormais produzidas pelas células do mieloma são liberadas na corrente sanguínea e podem passar para a urina e causar dano renal.
Altos níveis de cálcio sanguíneo, infecções e outros
• Circulação lenta
• Fadiga
• Confusão mental
A – Anemia
Decréscimo no número e atividade de células produtoras de eritrócitos na medula óssea.
• Fadiga
• Fraqueza
B – Dano ósseo
•Afinamento (osteoporose); ou
•Áreas de dano mais grave (chamado de lesões líticas),
As células do mieloma ativam os osteoclastos, que destroem o osso, e bloqueiam os osteoblastos, que normalmente reparam o osso danificado
• Dor óssea
• Inchaço ósseo
• Dano do nervo ou da
• Coluna vertebral
• Fratura ou colapso de um osso
Tipos adicionais de disfunção do órgão
Efeitos locais ou sistêmicos do mieloma, diferentes de características CRAB,
• Neuropatia
• Infecções recorrentes
• Problemas hemorrágicos
Outros problemas individuais
Função imunológica anormal
As células do mieloma reduzem o número e a atividade de plasmócitos normais capazes de produzir anticorpos contra a infecção.
Susceptibilidade à infecções
Recuperação tardia da infecção.